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RR IVA Herz Arrhythmie

Die vererbte ventrikuläre Arrhythmie bei Rhodesian Ridgebacks (RR IVA) ist eine Krankheit, die ursprünglich von einem Forschungsteam unter der Leitung von Dr. Kathryn Meurs an der North Carolina State University in den USA beschrieben und benannt wurde.

Korrekte Herzfunktion und wann  kann man von einer Arrhythmie sprechen .

Um die Natur der Krankheit zu verstehen, werden wir kurz beschreiben, wie das Herz funktioniert, ob beim Menschen oder beim Hund. Die Aktivität des Herzens wird durch periodische elektrische Impulse gesteuert, die sich durch den Herzmuskel ausbreiten und dessen koordinierte Kontraktion bewirken. Wenn sich die Muskeln der Herzkammern zusammenziehen, wird Blut zu den Organen und Geweben des Körpers ausgestoßen. Der Herzrhythmus, genauer gesagt die Herzfrequenz, ändert sich ganz natürlich in Abhängigkeit von verschiedenen Situationen wie körperlicher Anstrengung, Ruhe oder Stress.

Wenn der Herzrhythmus seine Regelmäßigkeit verliert, spricht man von Herzrhythmusstörungen – Arrhythmien. Arrhythmien gehören zu den häufigsten Herzerkrankungen des Menschen. Sie resultieren aus einer anormalen Erzeugung oder Leitung elektrischer Impulse im Herzen. In den meisten Fällen handelt es sich um geringfügige Arrhythmien, die dem Betroffenen nicht bewusst sind oder ihn nicht wesentlich stören und die nur durch die Überwachung eines Elektrokardiogramms (EKG) erkannt werden können. Eine einfache Untersuchungsmethode ist die Holter-Überwachung, bei der es sich um eine winzige am Körper befestigte Box handelt, die kontinuierliche EKG-Messungen ermöglicht (normalerweise für 24 Stunden).

Plötzlicher Tod bei Rhodesian Ridgebacks

Kommen wir nun zurück zum Forschungsteam von Dr. Kathryn Meurs, die vier Fälle von plötzlichem Tod bei vier verwandten Ridgebacks untersucht hat. Leider konnten sie die Ursache dieser plötzlichen Todesfälle nicht erklären. Alles, was gefunden wurde, waren abnormale EKG-Aufzeichnungen, die von der Holter-Überwachung bei anderen Hunden stammen, die mit denen verwandt waren, die plötzlich starben. Diese verwandten Hunde zeigten sogenannte Premature Ventricular Complexes (PVCs). Dies führte zu der Hypothese, dass ventrikuläre Arrhythmien die Ursache der plötzlichen Herzinsuffizienz beim RR sind. Es sollte hinzugefügt werden, dass ein plötzlicher Tod im frühen Leben beim RR sehr selten ist und in den allermeisten Fällen wird die Ursache nicht identifiziert, dh ob überhaupt eine Herzinsuffizienz die Ursache ist.

Der Gentest für (RR IVA)

Ein Forschungsteam unter der Leitung von Dr. Kathryn Meurs hat einen Gentest eingeführt, der Ridgebacks mit einer Neigung zu RR IVA vorhersagt. Es wurde eine Variante im QIL1_chr.20g.543438G-A-Gen getestet und es wird von einer dominanten Vererbung ausgegangen, so dass das Testergebnis entweder a) negativ, b) positiv heterozygot oder c) positiv homozygot ist. Daher wurde ein Test eingeleitet, Informationen zur Anzahl positiver Hunde waren jedoch nicht bekannt. Es wurde die Initiative ergriffen, um Testdaten zu erhalten, und die RR-Zuchtgemeinschaft konnte Testergebnisse für 244 Rhodesian Ridgebacks sammeln (Tabelle 1).

Tabelle 1 : Zusammenfassung der DNA-Testergebnisse für RR IVA; Daten, die freiwillig von verschiedenen Mitgliedern der RR-Community bereitgestellt werden.

 NegativPositiv heterozygotPositiv homozygotGesamt
Anzahl4311784244
Prozentsatz17,6 %48,0 %34,4 %100 %

Die obige Tabelle zeigt, dass die Zahl der positiven Ridgebacks 80 % übersteigt. Bedeutet dies, dass alle positiven Hunde  gefährdet sind? Eine Umfrage, die über die Facebook-Seite Rhodesian Ridgeback IVA initiiert wurde, versuchte, diese Frage zu beantworten. Die Umfrage umfasste nicht nur DNA-Testergebnisse, sondern auch die Ergebnisse der Holter-Überwachung bei Hunden unter 3 Jahren, da laut den Autoren Hunde über 3 Jahren weniger gefährdet sind und die Wahrscheinlichkeit von Herzrhythmusstörungen oder -versagen abnimmt bedeutend. Die Ergebnisse sind in Tabelle 2 zusammengefasst.

Tabelle 2 : Beziehung zwischen DNA-Testergebnissen für RR IVA und Holter-Überwachungsergebnissen.

DNA-TestergebnisseAnzahl der getesteten HundeHunde mit Arrhythmie 
nach Holter
Prozentsatz
Positiv homozygot541324 %
Positiv heterozygot481021 %
Negativ23417 %
Gesamt1252722 %

Diese Daten zeigen, dass DNA-Tests von RR IVA nicht prädiktiv sind, da der Test kein zuverlässiger Indikator für das Risiko juveniler Herzrhythmusstörungen bei RR ist, geschweige denn für den plötzlichen Tod. In der Gruppe von 125 getesteten Hunden ist der Anteil an Hunden mit festgestellten Arrhythmien auf der „betroffenen“ Ebene (>50 PVCs/24h, gemessen durch Holter) unabhängig vom DNA-Testergebnis vergleichbar. Auch bei Hunden mit negativem DNA-Testergebnis wurden Herzrhythmusstörungen beobachtet.

Fazit:

Gemäß den Ergebnissen von Studien und Holter-Messungen scheinen Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) bei Rhodesian Ridgebacks häufig zu sein und treten bei etwa 20 % der Hunde auf, ohne Anzeichen einer schweren Herz- oder anderen Erkrankung. Die Ergebnisse korrelieren mit dem weitverbreiteten Auftreten von Arrhythmien bei Menschen, bei denen sie als häufige gutartige Anomalie angesehen werden, es sei denn, die Person leidet an einer anderen Herzerkrankung (z. B. hat einen Herzinfarkt erlitten).

Der genetische Test für RR IVA konzentriert sich auf eine genetische Variante im QIL1-Gen, das bei >80 % der Rhodesian Ridgebacks vorhanden ist, daher kann nicht von einer Mutation und kaum von einem Risikofaktor gesprochen werden. Da plötzliche Todesfälle bei RR sehr selten sind, ist es äußerst unwahrscheinlich, dass sie mit der in der RR-Population so häufig vorkommenden Variante des QIL1-Gens in Verbindung gebracht werden könnten. 

Obwohl seltene Fälle von plötzlichem Tod bei Ridgebacks bekannt sind, ist es wahrscheinlich, dass dies die Folge eines anderen wichtigen genetischen Faktors oder einer versteckten individuellen Krankheit ist.

Auf der Grundlage des oben Gesagten scheint es, dass Gentests für RR IVA nicht sinnvoll und vorteilhaft sind und für die RR-Population schädlich sein können, da sie die Anzahl der Hunde für die Paarung ohne nachgewiesenen gesundheitlichen Nutzen auswählen und reduzieren.

Verweise:

1) Clayton Heathcock https://camelotrr.com/RRIVA.pdf

2) Meurs, KM et al. , „Ventrikuläre Arrhythmien bei Rhodesian Ridgebacks mit plötzlichem Tod in der Familienanamnese und Ergebnisse einer Stammbaumanalyse auf mögliche Vererbungsmuster“, JAVMA , 2016 , 248 , 1135-1138. (b) Siehe auch Webinar von Meurs, 10. Februar 2017

3) Vererbte Rhodesian-Ridgeback-Arrhythmie (RR IVA); https://www.facebook.com/groups/1346498062074178

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